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[屁股护理]

被屠呦呦团队盯上的红斑狼疮,到底是什么病?

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发表于 2019-8-11 14:41 来自疯狂造人 |举报
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宝宝秀
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被屠呦呦团队盯上的红斑狼疮,到底是什么病?
青蒿素对于抗疟的攻坚成果或许我们早已知晓
但对于大多数人来说
如今是首次将关注点聚焦于红斑狼疮上
毕竟
根据屠呦呦团队前期临床观察
青蒿素对盘状红斑狼疮的治疗有效率超90%
对系统性红斑狼疮的治疗有效率超80%
盘状红斑狼疮:
主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型
系统性红斑狼疮:
是红斑狼疮各类型中最为严重的一型
(也有盘状红斑狼疮是系统性红斑狼疮皮肤病变其中一种的说法)
据CSTAR数据库的数据研究发现,系统性红斑狼疮(SLE)是最主要的致死性风湿病。目前,中国SLE患者有一百多万,患病率居世界第二。(CSTAR数据库的数据来自全国各大医院,是目前唯一一个收集中国系统性红斑狼疮数据的权威数据库)。
经分析得知,中国SLE患者5年生存率为94%,10年生存率为89%
病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与发病有关。
在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。
最主要、最常见的三个原因:
遗传:遗传几率并非100%,只是有遗传的可能性。
环境因素:光敏性(晒后会出现大面积皮疹、水疱等)、药物性(抗结核的吡嗪酰胺等药物服用后,可能会导致药物性红斑狼疮)、化学制剂、微生物病菌感染等。
激素水平:育龄期女性发病率高,因为育龄期女性雌激素水平高(男性雌激素低所以发病相对来说少很多)。
女性患者在孕期最易发病,如孕期发病,很多药物不能使用,治疗难度增大,患者痛苦增多。建议孕前一定要做好各项身体检查,控制好身体状态后再备孕。
有并发症可能性——患抗磷脂综合征,孕妇易流产(也易怀不上,由此也出现了“免疫性不孕”的新门诊)。
全身脏器和各系统受到侵害。
全身表现:SLE患者常常出现发热,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。
皮肤与粘膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒则提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者,若出现不明原因局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或粘膜糜烂常见。
关节和肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。
肾脏损害: 又称狼疮性肾炎,表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。
神经系统损害:又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
血液系统表现:SLE常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。
肺部表现:SLE常出现胸膜炎,如合并胸腔积液,其性质为渗出液。年轻患者(尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液,除结核外应注意SLE的可能性。
心脏表现:SLE患者常出现心包炎,表现为心包积液,但心包填塞少见。SLE可有心肌炎、心律失常,多数情况下SLE的心肌损害不太严重,但是在重症的SLE,可伴有心功能不全,为预后不良指征。
消化系统表现:SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见,可伴有蛋白丢失性肠炎,并引起低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎,其表现类似急腹症,甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。
基本影响和累及了全身脏器和各个系统,充分体现了为什么叫“系统性红斑狼疮”
初期症状60—70%表现在皮肤,40-50%表现在肾脏,也有患者在初期就同时几个症状一起出现。
如病情发展到较严重的后期,首当其冲体现在肾脏疾病方面——肾衰竭,需做透析(换肾意义不大,因为这个时期所有脏器都已损害严重,换肾解决不了根本问题)。
病情最严重,会致死(在我国80年代,5年存活率仅20%,而且那时的患者无法怀孕,有一尸两命的可能)。
现在靠先进的治疗手段、药物、诊疗措施将疾病的危害性缩小,在发病早期就进行干预,尽力阻止疾病发展到严重地步,做到早发现早治疗,所以现在患者的5年存活率在90%以上。
且现今患者生孩子没有任何问题,大人小孩都安全健康(该病和遗传基因相关,和发病时间无关)。但是,如果患者在孕期用了某些孕妇禁忌药物,胎儿有受累及的可能,如心脏发育不全等。
不能治愈,只能控制。
多数使用药物控制,且患者需一生用药,视病情来调整用量。
激素类用药:抑制自身免疫导致的损伤,为主要首选用药之一,全身抗炎效果最好,见效快,最直接有效。建议服用中效激素强的松或者甲泼尼龙治疗。用药原则:足量治疗、剂量递减、小剂量长期维持等。(但长期使用副作用多:库欣综合征、血糖血压升高导致继发性糖尿病、骨质疏松、骨股头坏死等。)如果病情控制得较好,后续会逐渐减量。(现在也有很多研究都致力于,在减停激素用药情况下来治疗系统性红斑狼疮。)
抗风湿慢作用药物:例如:羟氯喹、环孢素以及其他。
羟氯喹:可作为全程用药。推荐剂量为4~6 mg/kg/日,其安全性好,不良反应少,但由于有视网膜毒性作用,建议用药前及用药后每3个月行眼科检查。
免疫抑制剂:环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等,应在医生的指导下使用。
如果以上药物对患者作用不大,进一步使用免疫球蛋白等(价格昂贵),适用于病情危重的患者。部分控制不好的病人还可以用生物制剂等。
对于皮肤上的症状,可外用激素药膏、抗真菌软膏等药物。对于肾衰竭的病人,口服用药维持,需做透析。
需在此强调的是,对于病情持续控制较好的患者,还是建议不要擅自停药。因为一旦复发,那么前期疗程全部作废,一切治疗都需从头开始。
需针对发病因素来分别看待:
对于一般人群来说,如果家族中没有遗传病史,对于遗传因素这一块可以稍放心。
对于环境因素,光敏性只是针对部分人群,无需刻意不晒太阳。何况晒太阳好处多多,可以补充维生素D等,可以晒,但不刻意暴晒。药物性、化学制剂、病菌感染等原因,一般人群接触机会不多,也应避免接触。
另外,还是老生常谈的规律作息、健康饮食,良好的生活习惯,保持心情愉悦轻松,不要有很重的心理负担,让自己的免疫机制持续处于一个正常水平。
对于受遗传因素影响的人群来说,也不用太担惊受怕。
密切留意自己身体发生的变化,如果有某一症状持续发生不消失,此时需提高警惕,直接去风湿免疫科检查,不要走弯路去别的科。
不要过度劳累,不要把自己暴露在受感染的风险中。
如果到了育龄期,怀孕前一定要做全身性筛查,稳定好自身的基本情况后再怀孕,早发现早控制早治疗,让孕期更安全。



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