婴儿早期良性肌阵挛,又称良性非癫痫性婴儿痉挛是发生在健康婴儿的一种特殊运动表现,出现年龄在1~12个月,90%在3~9个月。男孩多于女孩。 可有各种表现,如反复点头;头部、双上肢及肩部快速抖动或强直样收缩,类似战栗运动;偶有点头伴上肢对称或不对称的屈曲或伸展样运动。发作时可伴有眨眼。每次发作持续2~4s,可为单发,亦可连续成串出现,一日发作数次,但一般无睡眠中发作。发作时小儿意识无损伤,反应正常。有时可由喂食、排尿、情绪激动等因素诱发,有些小儿可经逗引而主动模仿发 精神运动发育正常 神经系统检查和各种实验室检查正常,发作间期(清醒和睡眠期)和发作期EEG正常。 症状一般在12~18个月后消失,远期预后良好,不需特殊治疗。也有少数存在轻度神经发育问题。本症为婴儿期一过性的良性运动症状,但不少被误诊为婴儿痉挛而接受不必要的抗癫痫药物甚至激素治疗。 导致误诊的主要因素是: 1、症状出现的年龄与婴儿痉挛重叠; 2、发作表现与婴儿痉挛相似; 3、将婴儿EEG睡眠期正常的高波幅慢波误判为“高度失律”; 4、将婴儿期脑MRI的发育特征诊断为“脑外脑积水”或“脑发育不良”。 本症与婴儿痉挛的鉴别要点:婴儿痉挛多在睡醒后或困倦时发作,没有其他诱因,常表现为典型的抱球样、鞠躬样或折刀样发作,发作过程中常伴有反应低下或异常哭叫、发笑等症状。部分患儿有先天性或围生期脑损伤的病因,患儿起病后常有精神运动发育停滞。EEG在发作间期为高度失律,发作期多为短暂高波幅慢波爆发,而后跟随低波幅快波活动或去同步化图形数秒。 |