对了，如果能建个群就好了，像我们这样情况的姐妹我就认识好几个，大家都很迷茫，如果能团结在一起，我相信会更有力量走下去的！

怎么注册 发表于 2013-3-14 08:55
<br/>楼主和wendiya100,能不能加你们QQ呢，我和你们的病症也很类似，我虽说不是原发闭经，但我也是FSH、LH、E2三 ...

<br/><br/>我很少上QQ，我会尽量把自己所知的情况和进展在这里汇报，也希望大家把帖子顶起来，让已有孩子的妈妈进来分享一下，目前看来她们好像都不上播种了。

关于原发闭经的病情，我在台湾一家很著名的生殖中心找到了相关资料，当初我本人看了很受鼓舞，所以和JMS分享一下。
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不知为什么帖不了网络链接，我试着帖下原文，是医师写的治疗案例：

卡門氏症候群也能當媽媽 {一種先天性腺發育不完整而導致患者無月經且不易受孕，頓時心中浮上許多問號，想更進一步了解有關她的一切…}

第一次接觸到這個特殊案例時，我還沒有看過她的廬山真面目，僅是透過一本密密麻麻記載了每次看診後的醫生紀錄來了解她的故事。看著醫師用紅筆所書寫的"Kallmann's Syndrome"卡門式症候群 - 一種先天性性腺發育不完整而容易導致患者不孕的病名，頓時心中浮上許多問號，想更進一步了解有關她的一切。

過了幾週之後，一位年輕貌美、打扮穿著得宜，簡直就像model般的女生出現在生殖中心的諮詢室，手上拿著調整內膜用的雌激素與促進血液循環的低劑量阿斯匹靈，準備在下個月經週期解凍胚胎植入。原來她就是這本Kallmann's syndrome病歷的主人，雖然身體健康跟一般人一樣，但在步入紅毯找到攜手共度人生的另一伴後，迫切渴望孕育愛的結晶卻又屢屢未能如願的她，門診後就傾向於藉由試管嬰兒(IVF)的協助完成這個願望，雖然在去年施打排卵針劑成功取得24顆卵子，且順利受精發育成囊胚，但卻在植入後以落榜收場。為了不讓家人操心而偷偷進行試管嬰兒的她，在那次失敗中難過的尋求媽媽溫暖的保護，身為母親怎捨得見到寶貝女兒的淚水，但卻只能徬徨無助的不知如何是好。

從上次第一次胚胎植入失敗後，經過半年多來的身體調養，心理調適，終於到了解凍胚胎植入的這天，地球依著相同的速率自轉著，街上的人們依著習慣的步伐前進著，身為母親在家中坐立難安，掛慮擔心促使她千里迢迢來到診所內想親眼看看自己的女兒，恰巧經過的我被伯母拉到一旁的沙發上聊天，聽著她述說著女兒所歷經的心路歷程的同時，我看著緊閉的門房，實在很難想像當時仍在門後手術室裡躺著休息的她，在面對第二次機會與期待的同時，到底承受多大的壓力與不安?身為一個年齡相仿的女生，當下只能陪她一起難過，卻無助的無法給予她心靈上的支持，我只能盡可能的說明一些試管嬰兒相關的資訊讓伯母了解，試圖解開她的疑惑，希冀能稍稍減緩伯母心有餘而力不足的無力感。

隨著日子一天天過去了，這次植入的胚胎，果然乖乖的在她的體內著床長大，在距離放榜的前兩天，心急的她早已偷偷買驗孕棒測試結果。命運就是這麼奇妙，剛好由我接起了她通知喜訊的電話，從她口中聽到顫抖興奮的好消息時，彷彿就像是自己在經歷重重考驗後終於達成願望一樣的雀躍不已。通過第一關考驗之後，大家暫時鬆了一口氣，也希望接下來的兩大關卡：心跳與羊膜穿刺她也能順利通過，讓這對公主與王子的故事有個完美的結局。

事實上，每位來到送子鳥的客戶都不是孤單一人的，在求子列車上我們團隊的每個人都陪伴在您的左右，陪著您們走過創造生命奇蹟的每分每秒。

医师分享：

1、卡門氏症候群(Kallmann's Syndrome)泛指促性腺激素分泌不足--低性腺功能症的成人，其血清中濾泡刺激激素(FSH)及黃體激素(LH)分泌是偏低的。此種疾病可能發生於遺傳或是偶發性，有此疾病之家族成員，可能性腺激素缺乏和嗅覺缺乏。

2、這些朋友因腦下垂體無法分泌足夠之性腺激素，導致卵泡無法發育成熟，通常也無月經週期。她們的卵巢裡還有豐富之卵子，只是無法排卵所以不孕，透過誘導排卵刺激就有機會懷孕。

3、她是幸運的準媽媽，及早對自己身體狀況有進一步了解，配合試管嬰兒治療，把握年輕的優勢，雖然第一次新鮮植入未受孕，但第二次解凍胚胎植入後已順利懷了雙胞胎，目前還有3顆凍胚保存。看她穿上美美孕婦裝散發的"孕"味，大家都感染了她瀰漫的幸福洋溢！

不能說的秘密 等了27年的經期
<br/>{求子路上一次落榜不代表失敗，只要信心仍在並繼續努力，意外驚喜總會不小心降臨。如果人都有不完美之處，您會自怨自艾還是改變自己？走入死胡同或是盡早學習與它相處？只要認真發覺「秘密」，您也可以和她一樣美麗與好孕。}
<br/>聽說老天爺也會打瞌睡，有時不小心多給了一個子宮，有時卻又少給了卵巢，「多給」無妨「少了」可就麻煩，假如連「祂」都如此，您還相信世上有「完美無缺」的事嗎？還常為了小缺憾而自怨自艾嗎？不完美是否也能活出自信與美麗？
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<br/>她是同仁口中「傾國傾城」的美女，高挑的身材與亮麗的外表，若不是模特兒會是什麼？當下我能想到的形容詞大概是：「沈魚落雁」。如果卵巢荷爾蒙是女人「青春之泉」，坦白說從外表完全看不出此泉未開，若非為了生育她也不需要揭開此秘密：老天爺忘了給她開啟「希望之泉」的密碼。
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<br/>四年前認識她，因初經遲遲不來而想找原因，據說多年前曾有醫師告訴她：「排卵障礙」。當時還年輕且單身所以不以為意，直到Mr. Right出現才想更確定，並為生育大事預作準備，抽血結果顯示性腺激素幾乎測不到，濾泡激素FSH僅0.59，黃體激素 LH僅0.3，這代表腦下垂體不能分泌足夠性腺激素，因此無法刺激排卵，所幸卵子庫存量正常，想懷孕只要藉助排卵刺激就有機會。
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<br/>去年再度求診，新婚一年多且做過一次人工受孕，擔心無法受孕的她，由親人陪同並希望用「做」的，經誘導排卵後取出24顆卵，14顆受精卵順利培養成八顆囊胚，沒想到植入三顆新鮮囊胚，卻意外換來等了27年的經期。也許陪她來的親人太幸孕了，當年「做」一次就生了雙胞胎，或許這讓她有過度期待，落榜後相對也會更難過，休息了好陣子才重燃信心。
<br/>
<br/>在我遇過眾多「不能說的秘密」朋友中，最後能夠順利當媽媽的，通常都是深諳「秘密」的人，她們願意從自我肯定中找到自信，一步一腳印朝目標勇敢前進。未曾有過月經的她從小與眾不同，卻努力活得自在快樂，讓自己看起來比旁人亮麗，也難怪能吸引身旁那位非常Nice的帥哥，我不曉得她是否看過「秘密」一書，但我相信她早已具備這個「能量」。
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<br/>半年後為她解凍植入兩顆囊胚（4AA與4BC），沒想到老天爺這次無比慷慨，讓她懷了雙胞胎，更令人驚喜的竟是一對「龍鳳胎」。對照半年前的失落感，彷彿天壤之別。
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<br/>求子路上一次落榜不代表失敗，只要信心仍在並繼續努力，意外驚喜總會不小心降臨。如果人都有不完美之處，您會自怨自艾還是改變自己？走入死胡同或是盡早面對它？告訴您一個秘密，只要認真發覺「秘密」，您也可以和她一樣美麗與好孕。
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<br/>去年再度求診，新婚一年多且做過一次人工受孕，擔心無法受孕的她，由親人陪同並希望用「做」的，經誘導排卵後取出24顆卵，14顆受精卵順利培養成八顆囊胚，沒想到植入三顆新鮮囊胚，卻意外換來等了27年的經期。也許陪她來的親人太幸孕了，當年「做」一次就生了雙胞胎，或許這讓她有過度期待，落榜後相對也會更難過，休息了好陣子才重燃信心。
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<br/>在我遇過眾多「不能說的秘密」朋友中，最後能夠順利當媽媽的，通常都是深諳「秘密」的人，她們願意從自我肯定中找到自信，一步一腳印朝目標勇敢前進。未曾有過月經的她從小與眾不同，卻努力活得自在快樂，讓自己看起來比旁人亮麗，也難怪能吸引身旁那位非常Nice的帥哥，我不曉得她是否看過「秘密」一書，但我相信她早已具備這個「能量」。
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<br/>半年後為她解凍植入兩顆囊胚（4AA與4BC），沒想到老天爺這次無比慷慨，讓她懷了雙胞胎，更令人驚喜的竟是一對「龍鳳胎」。對照半年前的失落感，彷彿天壤之別。
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<br/>求子路上一次落榜不代表失敗，只要信心仍在並繼續努力，意外驚喜總會不小心降臨。如果人都有不完美之處，您會自怨自艾還是改變自己？走入死胡同或是盡早面對它？告訴您一個秘密，只要認真發覺「秘密」，您也可以和她一樣美麗與好孕。
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<br/>医师分享：
<br/>1、她因腦下垂體無法分泌足夠「性腺激素」（FSH & LH），導致卵巢無法按時排卵，初經遲遲不來，需口服荷爾蒙才有規律性陰道出血，婚後接受一次人工受孕沒成，改做試管嬰兒順利懷了龍鳳雙胞胎。
<br/>2、她的胚胎狀況如下：
<br/>取卵 受精卵 囊胚胎 新鮮植入 解凍植入
<br/>24顆 14顆 8顆 3顆 2顆
<br/>落榜 雙胞胎（龍鳳胎）
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<br/>3、經期最晚何時沒來要檢查？她的經期一直到高中都沒來，我的建議是國二沒來就要積極求診，抽血檢測排卵相關荷爾蒙與做腹部超音波檢查。無經症常見原因有卡門氏症候群、透納氏症、先天無子宮、處女膜閉鎖...等等。
<br/>4、對刺激排卵反應超好者，「做人」成績都很好，通常每次取卵會有許多胚胎可用，萬一新鮮植入沒成還會有眾多「凍胚」可用，一次取卵可多次植入，「累積懷孕率」高達八成，同時可降低卵巢過度刺激（OHSS）之風險。相較於人工受孕每次成功率二成上下，累積三次僅五成左右受孕，在經濟效益、時間成本、與風險考量上實在不可同日而語。
<br/>5、每個人心中都有「秘密」，難孕有時也是一種秘密，多數人選擇面對、接受、與積極處理，但有些狀況是有苦難言的，本系列文章分享求子路上「難以啟齒」之個案。
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沒嗅覺沒月經 罹罕見卡門氏症候群
<br/>{難孕門診中這類病人其實不少，個人估計與透納氏症（45XO）相當，無經（精）症朋友只要抽血驗FSH、LH、E2與P4即可輕易診斷，在送子鳥每年會遇到1~2位，只要治療得當懷孕率非常高。}
<br/>沒嗅覺、沒月經，今年三十六歲的林小姐（化名）一直覺得自己是怪胎，結婚兩年多後，想要有一個寶寶，鼓足勇氣找上婦產科李〇〇醫師，終於確診自己多年的「怪病」是罕見的「卡門氏症候群」。
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<br/>患者還是有卵子 可能是國內首位孕媽
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<br/>所幸這類病患還是有卵子的，林小姐前後做了兩次試管嬰兒，終於順利懷孕，現在已經懷孕十三週，今年將生下龍寶寶，林小姐說：「即將當母親的喜悅，是我這輩子從沒想過的。」
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<br/>李〇〇表示，「卡門氏症候群」的發生率為一萬到十萬分之一，相當罕見，國內到目前為止，尚未有相關病歷報告，林小姐可能是國內首位受孕成功的「卡門氏症候群」病患。
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<br/>林小姐說，從小就沒有嗅覺，唸國中時，有一次全教室同學都覺得很臭，就她一人沒有反應，回家告訴媽媽，之後去看耳鼻喉科，醫師說是嗅覺神經麻痺，也沒說要特別治療。
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<br/>更讓她困擾的是，她一直沒有月經，高一時去看了婦產科，醫師也說不出個所以然，她從此就把自己當成怪胎。
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<br/>林小姐兩年多前結婚，本想當頂客族就好了，但在朋友鼓勵下，她決定嘗試「做人」。林小姐說，看了七、八個婦產科醫師，都沒有答案，李〇〇卻一口就說她罹患了「卡門氏症候群」。後來配合打排卵針治療，做了試管嬰兒，第一次沒保住胚胎，第二次順利懷孕，從不能懷孕，到現在肚子中有小生命，林小姐說：「有些飄飄然。」
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<br/>荷爾蒙過低？ 可經由驗血發現
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<br/>李〇〇指出，「卡門氏症候群」的發生原因，可能是腦部下視丘異常，不僅影響附近嗅覺神經，也會導致腦下垂體分泌異常，病患因為濾泡促進激素（FSH）、黃體刺激素（LH）及女性荷爾蒙過低，所以無法順利排卵，也沒有月經，民眾可經由驗血檢查發現。
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<br/>不過，「卡門氏症候群」患者在成功受孕後，要特別注意。李茂盛指出，像林小姐曾經在廚房燒焦東西，因為她聞不到，廚房差點燒起來，還有腐壞的東西，林小姐也聞不出來，結果吃了就拉肚子，像這些生活小節，對孕婦及胎兒都會有影響，要特別小心。
<br/>医师分享：
<br/>1、一言以蔽之，這類病人是因為腦下垂體無法分泌足夠性腺激素FSH及LH，導致卵巢無法按時排卵，因為無排卵所以沒有月經，表現在男性則是睪丸無法造精，治療方式很簡單，注射排卵針誘導排卵（或造精）就有機會受孕當媽媽（或爸爸）。
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<br/>2、難孕門診中這類病人其實不少，個人估計與透納氏症（45XO）相當，無經（精）症朋友只要抽血驗FSH、LH、E2與P4即可輕易診斷，在送子鳥每年會遇到1~2位，只要治療得當懷孕率非常高。
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综上，有嗅觉的就是低促，没嗅觉的是卡门，国内译卡尔曼氏综合症，治疗手段是一样的。以前看病时老是纠结在子宫，其实用了雌激素，子宫一般会长。我现在的医生很关注卵巢的问题，我因为灰心在再就医之前已有三年多没用倍美力做人工周期了，自己放任自己，再测时卵巢已经小到不行了，基础窦泡才一个，医生测我的AMH值是零点几，总之大概是更年期水平了，但是用了促排什么子宫内膜、卵巢都长起来了。我的医生惜字如金，我也忘了问自己的AMH是否上升了，不过谷歌上找的这篇论文让我比较有信心，大意是说通常AMH值本来用来测卵巢储备，一般值很低说明储备差，但不适用于IHH的情况，因为AMH测不到原始卵泡池，帖下来大家共享一下：
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<br/>The Role of Anti-Müllerian Hormone (AMH) in Assessing Ovarian Reserve
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<br/>Abstract
<br/>Context: Anti-Müllerian hormone (AMH) has been suggested as a marker for the quantity of oocytes remaining within the ovaries (ovarian reserve). It was shown to correlate with antral follicle counts (AFC), outcomes from ovarian stimulation, and onset of menopause. Thus, AMH was previously considered to be the ideal marker of ovarian reserve because it is exclusively produced by granulosa cells and is the only marker that was thought to be stable throughout the menstrual cycle. However, recent studies demonstrate fluctuations in AMH levels during the menstrual cycles, questioning the utility of AMH as a marker of oocyte quantity.
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<br/>Objective: We report the case of a 32-yr-old Gravida 0 woman with idiopathic hypogonadotropic hypogonadism who presented for fertility treatment with unstable AMH levels.
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<br/>Patient and Methods: The patient's initial FSH and LH levels were both below 1.0 mIU/ml. Estradiol was 28 pg/ml. Her initial AMH and AFC were 0.20 ng/ml and 0, respectively. She underwent three cycles of fertility treatment.
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<br/>Results: During the 16-wk course of treatment with human menopausal gonadotropins, normal follicular development was observed. Both AMH and AFC gradually increased during treatment and peaked at 1.26 ng/ml and 6, respectively. On the third cycle of treatment, she successfully conceived.
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<br/>Conclusion: In the case of idiopathic hypogonadotropic hypogonadism, AMH concentration increases because human menopausal gonadotropin stimulates the growth of FSH-dependent follicles. Thus, AMH has limitations because it only reflects the growing follicular pool that is responsive to gonadotropins. Therefore, AMH may not be solely reflective of the underlying primordial pool.
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另外顺便调查一下，楼上几位姐妹是否有个子高、腰腹胖的状况？我自己就是长到一七二的个子，然后腰很肥，我想是长期没有雌激素的结果，骨骼一直不能愈合，肉不能在胸上长都堆到腰了。

顶起，我不高，但是腰是挺肥的！对了AMH是卵子存量的意思吗？这个要怎么测？

olivia13 发表于 2013-3-15 06:05

另外顺便调查一下，楼上几位姐妹是否有个子高、腰腹胖的状况？我自己就是长到一七二的个子，然后腰很肥，我 ...

我胃部很肥，腰还好，肚子不长肉肉。我好怕我没有卵泡，我上次b超大夫说我卵巢没有卵泡。